RESUMO
La linfangiectasia intestinal primaria es una malformación congénita de los vasos linfáticos subserosos asociada a una enteropatía pierde-proteínas. La obstrucción del drenaje linfático del intestino origina una rotura de los vasos linfáticos intestinales con salida de linfa hacia la luz intestinal, lo que causa edemas por hipoproteinemia, inmunodeficiencia por hipogammaglobulinemia, linfopenia y esteatorrea. Presentamos el caso clínico de un lactante de 6 meses con infecciones graves, hipoalbuminemia, edemas y esteatorrea, en el que se confirmó el diagnóstico de linfangiectasia intestinal por biopsia intestinal y se descartó una causa desencadenante mediante otras pruebas complementarias (AU)
Primary intestinal lymphangiectasia is a congenital malformation of the subserosal lymph vessels associated to a protein-losing enteropathy. The obstruction of the lymphatic drainage of the intestine leads to a rupture of the intestinal lymph vessels in which the lymph spreads to the intestinal lumen, which causes hypoproteinemia-related edemas, hypogammaglobulinemia-related immunodeficiency, lymphocytopenia and steatorrhea. We present a clinical case of a lactating 6-months old infant with severe infections, hypoalbuminemia, edemas and steatorrhea in which an intestinal biopsy confirmed the diagnosis of intestinal lymphangiectasia and a triggering cause was ruled out with other complementary tests (AU)
